導讀：努力提高胃平滑肌腫瘤的診治水平
胃是消化道平滑肌腫瘤的最常發生部位，佔40%以上,惡性胃平滑肌腫瘤佔胃所有惡性腫瘤的1%～2%。由於本病少見，醫生往往對其自然病史和治療方法缺乏正確的理解和認識，加上腫瘤位置特殊，胃鏡活檢的假陰性率較高，故臨床延誤診斷治療的例子屢見不鮮，術前能作出正確診斷者一般不超過50%。因此，加強對胃平滑肌腫瘤的認識，重視誤診漏診的經驗教訓，對提高胃平滑肌腫瘤的診治水平具有重要的現實意義。本期刊出了多篇關於胃腸道平滑肌腫瘤的專題筆談和論著，從不同角度總結胃腸道平滑肌腫瘤的診治經驗，對臨床有較大的指導意義。
為了提高胃平滑肌腫瘤的診治水平，加強對與胃平滑肌腫瘤診斷有關的形態學特點的了解十分重要。胃的平滑肌腫瘤來源於胃壁平滑肌，可以分為3類，即良性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和少見的平滑肌母細胞瘤(又稱上皮樣平滑肌瘤)。平滑肌肉瘤以胃體近端和胃底多見，其好發部位與胃癌剛好相反。了解胃平滑肌腫瘤特別是平滑肌肉瘤的好發部位與胃癌的差別對鑑別診斷有重要意義。胃平滑肌腫瘤生長有3種方式，即腔內型、腔外型和壁間型。有作者認為，腔外型比較少見，但從中山醫科大學附屬第一醫院總結近年70例平滑肌腫瘤的生長方式看，腔外型是最常見的生長方式，共48例佔686%。本組資料平滑肌瘤腔外型占593%，平滑肌肉瘤腔外型占763%。國外有些文獻報導也有這種傾向。
胃平滑肌腫瘤大小不等，直徑可小於1cm，也可大於30cm，剖面呈灰白色、編織狀，良性者質地堅韌，惡性者質地柔軟呈魚肉狀。腫瘤較大時常發生壞死、出血和囊性變。鏡下所見平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的細胞呈束狀排列，細胞呈梭形，細胞漿嗜酸性，核分裂情況是區分良惡性平滑肌瘤的重要組織學指標。惡性平滑肌腫瘤除局部轉移外，主要是血行轉移，轉移至肝者為多(15%～20%)，轉移至肺較少，淋巴結轉移更少見。
胃平滑肌腫瘤的症狀和體徵具有兩面性。一方面其臨床表現具有隱蔽性，與其他胃疾病如胃癌和消化性潰瘍容易混淆。另一方面，其臨床表現又具有一定的特徵，抓住這些特徵，往往可以提示診斷。胃平滑肌腫瘤的好發年齡較胃癌年輕，一般發生在40～60歲。男女發生率無明顯差異。最常見的症狀是胃腸道出血，約見於50%的患者，出血可表現為黑便、嘔血，慢性少量出血可引起貧血。如有腹痛，其性質與消化性潰瘍的疼痛相似。少數患者可有噁心、嘔吐、食慾下降和飽脹等症狀。如發生並發症，可有出血、穿孔等表現。腔外型胃平滑肌肉瘤可能僅有消化道壓迫症狀，甚至在瘤體相當大的情況下仍然可以沒有任何胃腸道症狀。上腹腫塊較大而又沒有明顯的貧血或惡病質也是平滑肌肉瘤的特徵。約25%患者有腹部包塊和體重下降，腔外型平滑肌肉瘤的包塊有時較大，甚至佔位整個腹腔，使判斷腫塊的來源發生困難。如腫瘤位於胃遠端，可出現胃出口梗阻徵。平滑肌瘤和平滑肌肉瘤在臨床上的表現是有一定區別的，前者以出血為主，後者以腹部腫塊為主，出血也較常見。
10%的胃平滑肌腫瘤患者氣鋇雙重X線造影可見黏膜潰瘍，但更重要的X線徵是胃壁的充盈缺損而沒有黏膜的異常，或胃壁受胃外腫物壓迫，或腫物內有鈣化灶等。胃鏡可顯示黏膜下腫物，其表面黏膜完整或有潰瘍，發現胃黏膜下腫物可能是良性的也可能是惡性的平滑肌腫瘤。平滑肌瘤和肉瘤均可出現出血和向心性潰瘍，故內鏡對於分辨良惡性可能有一定困難，活檢往往不易取得腫瘤組織，常為正常黏膜或壞死組織，但對排除胃癌很重要。若在潰瘍邊緣或同一部位多次深取活檢標本可取得陽性結果，這是術前獲得正確診斷的重要方法。此外，對腔外型巨大平滑肌腫瘤，尚可通過超聲、CT和血管造影等了解腫瘤與周圍組織臟器的相互關係和血供來源，以求排除腹膜後腫瘤和其他腹內臟器的腫瘤。 B超、CT對腔外型及壁間型平滑肌腫瘤的診斷有價值，具有無創、患者易接受等優點，但如瘤體太大與鄰近臟器重疊，易誤診為左肝癌、腹膜後腫瘤、胰腺囊腫、胰尾癌等。胃在腹腔內雖位置表淺，但由於胃內氣體干擾、胃體底隱藏於左季肋部，B超要觀察到胃的整體像有一定的困難。但只要使用分辨率較高的儀器，採用正確的檢查手法可以顯示大部分胃腔、胃壁和胃週淋巴結，特別是配合飲水造影后，胃壁的5層結構更為清晰。體外超聲對5cm以上的腫瘤檢出率較高，可達90%～100%，並能通過觀察腫瘤的形態、內部迴聲、腫瘤隨呼吸、體位改變的特點同腹腔內其他腫瘤相鑑別。對2～5cm的腫瘤，檢出率則與腫瘤的生長部位有關，一般胃體下部、胃竇和幽門部腫瘤較易顯示，胃底和胃體上段顯示較困難，總檢出率為50%～80%。對小於2cm的腫瘤，超聲內鏡檢查是最敏感有效的方法。
目前，胃平滑肌肉瘤的臨床分期尚未有比較成熟的標準，有待臨床和病理工作者共同努力，積極探討。有人提出，胃平滑肌肉瘤的分期主要根據3個因素：組織病理學分化程度、腫瘤大小和是否侵犯周圍器官。在這3個因素中，如不存在任何不利因素，則為0期，5年生存率幾乎達到100%;Ⅰ期是指3個中有1個不利因素，5年生存率約77%;Ⅱ期則有2個以上不利因素，5年生存率約19%。由於病理分期需要足夠量的組織，故冰凍切片是不可靠的，應以石蠟切片為依據。
手術切除仍然是胃平滑肌腫瘤的主要治療方法。對於手術切除範圍仍有爭議，從本期論文中也反映了各作者對切除範圍持有不同的見解。但下列原則為多數人認同：胃平滑肌腫瘤無明確包膜，腫瘤切除易致播散和種植，故不可取;腫瘤較大，特別是位於賁門和幽門附近，如作楔形切除，可能發生切除邊緣不足和引起食物通道狹窄的可能，因此常需作近端或遠端的胃部分切除;多發性腫瘤、胃切除後復發者可作全胃切除;胃平滑肌腫瘤淋巴結轉移少見，一般侵犯不嚴重，局部切除腫瘤含1～2cm正常邊緣已經足夠，擴大胃切除和淋巴結清掃並無必要。
胃平滑肌肉瘤沒有必要作系統性淋巴結清掃，其原因如下：(1)胃平滑肌肉瘤很少發生淋巴結轉移;(2)胃平滑肌肉瘤復發時也很少發生淋巴結轉移，目前文獻只有個別報導復發性胃平滑肌肉瘤有淋巴結轉移;(3)系統性淋巴結清掃的手術方法不能改善胃平滑肌肉瘤的預後。
近年來，用腹腔鏡作胃平滑肌腫瘤切除己有較多報導。鑑於胃平滑肌腫瘤包括胃平滑肌肉瘤局部切除可以達到治療目的，用腹腔鏡切除胃平滑肌腫瘤可以做到切除邊緣不殘留腫瘤，且胃後壁可藉助腹腔鏡得以良好暴露，所以應是比較合理的手術方法。腹腔鏡對於胃賁門、幽門部腫瘤或巨大腫瘤的楔形切除有一定的難度，但對胃前、後壁其他部位則多能實施。
對胃平滑肌肉瘤化療敏感度的認識目前尚很有限。化療對軟組織平滑肌肉瘤的療效已有初步報導，但對胃的平滑肌肉瘤其作用有待進一步研究。有人認為化療和放療對胃平滑肌肉瘤無效，而完全切除腫瘤後輔助性放療和化療的好處尚不明確。另外對於不能切除的肉瘤，放、化療在控制局部和防止腫瘤播散方面的作用也很有限。
胃平滑肌腫瘤良惡性的判斷很重要，但其標準仍不統一。一般認為，如腫瘤超過5cm，侵犯鄰近器官，肝轉移或腹腔轉移或有出血和壞死可肯定為惡性，但亦有1～2cm的腫瘤已發生轉移而被肯定為惡性者，故轉移是肯定惡性的標準。組織病理學方面的評估指標是腫瘤大小、細胞緻密度、細胞大小、核的多型性及核深染、核的分裂指數。最重要的指標當屬核分裂指數，直接與轉移播散早晚有關，而與生存期的長短成反比。核分裂指數少於5個/10個高倍視野者，預後好，多於5個/10個高倍視野者，預後差。
胃平滑肌肉瘤切除後，最常見的複發部位是腹膜後和腹膜。低分化腫瘤、不完全切除和手術中腫瘤破裂是複發的高危因素，且其預後不良。中位複發期為1年半至2年，當出現某部位首先復發時，約50%的患者有肝轉移。這與其他軟組織肉瘤的複發形式常首先發生在肺是不同的。說明不同起源的腫瘤雖然有相似的形態改變，但可有不同的生物學行為。
總之，胃平滑肌腫瘤的術前診斷、良惡性的判斷標準、臨床病理分期和治療方法等仍有許多課題有待進一步研究，這方面論文的學術水平有待進一步提高。積極探討這些問題，認真總結診治經驗，努力提高胃平滑肌腫瘤的診治水平，加強術後患者的隨訪是臨床工作者責無旁貸的任務。
關鍵字：#努力提高胃平滑肌腫瘤的診治水平
