導讀:神經內分泌腫瘤罕見,在全部惡性腫瘤中的比例不足1%,多發生於胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌,其發生率大約為2.5/100000,佔全部胃腸胰神經內分泌腫瘤的50%。
神經內分泌腫瘤罕見,在全部惡性腫瘤中的比例不足1%,多發生於胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌,其發生率大約為2.5/100000,佔全部胃腸胰神經內分泌腫瘤的50%。此類腫瘤可發生於整個神經內分泌系統,但最常見的累及部位是胰腺。根據腫瘤分泌的物質是否引起典型的臨床症狀可以將神經內分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性。
神經內分泌腫瘤有沒有早期徵兆?
神經內分泌腫瘤最初的臨床症狀通常是多樣的,有的幾乎沒有症狀,在體檢時發現腹腔有腫塊才得知患病。有的可表現為如輕度的腹瀉、頭面部和軀幹部皮膚潮紅、腹部絞痛等,而這種非特異性的症狀,醫生往往診斷為胃腸道功能紊亂。所以,超過60%的神經內分泌腫瘤患者診斷時已是晚期,而這類患者的生存期,常常不超過5年。
神經內分泌腫瘤如何診斷?
根據NANETS共識,神經內分泌腫瘤診療流程有五步。第一步,出現神經內分泌腫瘤的臨床表現,如潮紅、腹瀉、腹痛、消化不良、脂肪瀉、氣喘、潰瘍、低血糖、皮膚病(風疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等);第二步,抽血做生化檢查,如尿5—羥吲哚乙酸、5—羥色胺、分離的間甲腎上腺素、血液血清素等;第三步,基因檢測,包括原癌基因、琥珀酸脫氫酶等;第四步,腫瘤定位,小腸攝影、超聲內鏡、CT、MR、PET等均有助於發現腫瘤的踪跡;第五步,組織診斷,如胰島素、胰高血糖素、胃泌激素等。
關鍵字:#罕見的神經內分泌瘤