導讀：小腦發育不良性神經節細胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)
小腦發育不良性神經節細胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)，於1920年由Lhermitte和Duclos最先描述。因此又稱為Lhermitte-Duclos disease(LLD)。其曾被命名為“小腦皮質瀰漫性神經節細胞神經瘤”、“小腦肥大”、“Purkinje細胞瘤”、“小腦錯構瘤”及“小腦顆粒細胞增生”等。此病罕見，文獻中多為個案報導。
臨床症狀及體徵：頭痛、頭暈和噁心嘔吐，走路不穩，視物模糊，視乳頭水腫，共濟障礙等。
平掃頭顱CT表現為病變側小腦半球增大，病變表現為片狀低密度或等密度區，邊緣不清，瘤周水腫不明顯，第四腦室多受壓變形移位，並伴有不同程度的幕上腦積水。 MRI檢查病變表現為病變側小腦半球異常信號區，病灶可見小腦回狀增厚，T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，病變內為等信號的條紋狀影，病灶周圍無明顯水腫，增強掃描病灶無明顯強化。
LLD罕見，為錯構性和緩慢進展的佔位性病變，此類病變具有錯構瘤及真性腫瘤兩者特徵，世界衛生組織神經系統腫瘤分類將其歸屬於神經元及神經元神經膠質混合性腫瘤，劃分為Ⅰ級。 LDD其發病機制尚不清楚,是真性腫瘤還是錯構瘤或者畸形, 尚有爭議。
關鍵字：#神經節細胞瘤
