導讀:許多患者常由於發生鱗狀上皮癌及黑色素瘤廣泛轉移所致。 80%的患者有眼損害、畏光、眼瞼外翻和下瞼損毀,導致球結膜暴露;也可以發生眼結膜、角膜上皮癌;這是近親結婚的後果。
曾有一位姓餘的男青年與其表妹結婚,次年生下一男孩,親朋後友讚美這嫡嫡親。半年後,小孩右眼角上長出了密雀斑,隨著年齡的增長,斑也增多至滿臉皮膚,到6~7歲時竟擴展到全身,從淡紅色至深棕色,皮膚變乾、無光澤。舌和口腔粘膜有時還出現不易癒合的淺表潰瘍,斑之間夾雜著白色萎縮斑點。小男孩10歲時,最先長斑的地方開始潰爛流水了。繼之右眼發炎,瞼緣外翻,使眼睛閉合困難,不幾天又長出黑色痂皮。小男孩個子也比同齡孩子矮小,智力明顯遲純,父母把他帶到省級醫院就診,診斷為基底細胞癌。
這是什麼原因?小男孩患的是著色性乾皮病,這是一種常染色體隱性遺傳病(染色體是人體的遺傳密碼),是遺傳性皮膚病中最嚴重的一種。有人統計人群中此病的發病率達1/6500至1/10000,多上近親婚配所造成的。患者皮膚內纖維母細胞部分或完全缺乏對紫外線照射損傷的脫氧核糖核酸進行修復的功能。所以,出現難以癒合的皮膚增厚與斑疹等。
本病患者在20歲前死亡,約有2/3的患者於10歲以前死亡。其原因主要是許多患者常由於發生鱗狀上皮癌及黑色素瘤廣泛轉移所致。 80%的患者有眼損害、畏光、眼瞼外翻和下瞼損毀,導致球結膜暴露;也可以發生眼結膜、角膜上皮癌;這是近親結婚的後果。
關鍵字:#近親結婚後代患癌機會大